TUBERCULOSIS

La tuberculosis sigue siendo un  problema de salud pública en el mundo. En el año 2006 en Colombia se reportaron 11.122 casos de tuberculosis, de los cuales 10.696 fueron nuevos, para una tasa de incidencia de 24 por 100.000 habitantes. Un obstáculo grande en la lucha contra la tuberculosis sigue siendo el diagnostico tardío, aun en la actualidad.

La tuberculosis pulmonar es la forma más común de la enfermedad, el agente etiológico más frecuentemente relacionado es el Mycobacterium Tuberculosis, estableciéndose principalmente en las zonas apicales del pulmón.

La infección se transmite persona-persona  por inhalación de góticas de una persona sana, eliminadas por una persona con tuberculosis pulmonar activa. No todas las formas de tuberculosis son contagiosas, las personas con tuberculosis en otros órganos diferentes al pulmón no lo son, ni tampoco los lactantes. Algunas personas con tuberculosis pulmonar son infecciosas especialmente aquellas en las que se puede ver el bacilo en el examen simple al microscopio (bacilíferos). El riesgo de contraer la enfermedad aumenta dependiendo del tiempo de la exposición a la bacteria y de la cercanía al paciente infectado.

Una vez que se inhala la bacteria llegar a los pulmones y crecen lentamente durante varias semanas.la mayoría de los bacilos quedan atrapados en las vías respiratorias superiores y son expulsados por el barrido ciliar, pero una parte de ellos llegan al alveolo (en el lóbulo medio), generando una respuesta inmune mediada en primera instancia por los macrófagos alveolares, quienes fagocitan el bacilo, el macrófago puede contener el bacilo o el macrófago puede irse al ganglio más cercano , este ganglio puede sufrir una lesión o puede presentarlo a las células T cd4, después el macrófago sigue su rumbo hacia la circulación linfática, y después hacia la circulación hematológica, dejando muchas siembras en diferentes partes, en SNC, glándulas, suprarrenales, pericardio o el parénquima pulmonar (en el lóbulo apical), estas siembras pueden quedar contenidas y reactivarse en cualquier momento.

En el parénquima pulmonar puede producirse una respuesta de hipersensibilidad generando una necrosis de caseificación producida por los macrófagos y linfocitos cd8, esto ocurre hacia la novena semana.

Solo en algunos  de los pacientes que tiene tuberculosis latente se desarrollan síntomas (“tuberculosis activa”). Aproximada mente la mitad de los pacientes con tuberculosis activa desarrollan la patología dentro de los primeros años de la infección primaria, sobre todo en niños y jóvenes.   La otra mitad de los casos de tuberculosis activa se derivan de la reactivación de la infección latente muchos años después.

Quienes están en riesgo de contraer tuberculosis?

●contactos cercanos de casos infecciosos.
● Los que han vivido, transitar o recibir a visitantes de los lugares donde la tuberculosis es todavía muy común.
● Los que viven en comunidades de minorías étnicas procedentes de los lugares donde la tuberculosis es muy común.
● Las personas con sistemas inmunitarios debilitados por la infección por VIH u otros problemas médicos.
●Los más jóvenes y los ancianos, ya que sus sistemas inmunológicos son menos resistentes.
● Las personas con enfermedades crónicas y la nutrición deficientes debido a problemas de estilo de vida como la falta de vivienda, abuso de drogas o el alcoholismo.
● Los que viven en viviendas deficientes, o en hacinamiento, incluidos los que viven en los albergues.

Debido a que la tuberculosis puede afectar muchos sitios en el cuerpo puede haber una amplia gama de síntomas, algunos que no son específicos, pueden retardar el diagnostico. Los síntomas típicos de la tuberculosis pulmonar incluyen tos crónica, pérdida de peso, fiebre intermitente, sudoración nocturna y tos con sangre. La tuberculosis latente, sin enfermedad, sin embargo, no tiene síntomas.

SEMIOLIGIA DE DISPLASIA DE CADERA EN DESARROLLO

Asimetria de pliegues:

-         Muslo

-         Gluteos

-         Vulvares

Asimetria de pliegues cutáneos: Subgluteos, intergluteos y del muslo.

Acortamiento de un miembro (Discrepncia de miembros inferiores)

Retardo de iniciación de la marcha

Observar si algún miembro se encuentra en rotación externa (Signo de Bocchi)

-Marcha o signo de Tredelenburg o de Duchenne, si ambos son bilaterales, dan lugar a la marcha de marinero o de Oca o de Fumánbulo, pues además anda con los miembros superiores separados.

-Contractura de abductores: Limitacion para la abducción estando el paciente en decúbito supino con las rodillas a 45 ° de flexion.

1. En  < 3 meses: Ortolani y Barlow

2. En > 3 meses:

-         Limitación para la abducción: Lo que ocurre es una contracción de los musculos aductores con el fin de mantener las caderas reducidas. Cuando la abducción es menor de 60°.

-         Signo de Galleazzi

-         Asimetria de los pliegues inguino-crurales: Se encuentra en las caderas luxadas, se observa con el paciente en decubito dorsal con caderas y rodillas extendidas. Es positivo cuando los pliegues son asimetricos, no es aplicable en los recien nacidos ya que el 20% de los ninos sin DCD lo presentan.

-         Signo de Trendelenburg:

Ocurre porque hay un descenso de la hemipelvis contralateral por debilidad del gluteo medio

cuando se le pide al paciente que se pare sobre la extremidad afectada y durante el apoyo el

cuerpo se inclina sobre la cadera afectada para disminuir el trabajo del gluteo medio y mantener nivelada la pelvis.

En pacientes mayores que ya caminen esto es lo primordial que debemos evaluar ya que los

pacientes con luxacion de cadera pueden presentar cojera por acortamiento de la extremidad e

insuficiencia del gluteo medio en este caso se sospecha luxacion unilateral, por el contrario si la

marcha es anadeante o de pato se sospecha luxacion bilateral.

Despues de que el niño camina:

¡  Lordosis lumbar excesiva

¡  Prominencia del trocanter mayor

¡  Contractura del gluteo medio

¡  Signo de Trendelenburg positivo

¡  Acortamiento del miembro con marcha de punta.

¡  Incremento de la contractura en aducción y gennu valgo compensador.

 

Signo de Tredelenburg

Posicion en rotación externa

RESUMENCITO

El examen del recién nacido puede ser normal, entre el primer y tercer mes se tornan evidentes los cambios secundarios, aparecen los signos clásicos de contractura en aducción y el acortamiento femoral relativo.  Entre los tres y seis meses las contracturas progresan detectándose fácilmente la tensión de los aductores y el acortamiento femoral, hasta la madre reconoce  dificultades para el cambio de pañales por no poder separar las piernas del niño. Inclusive en esta etapa, las luxaciones bilaterales pueden pasar desapercibidas debido a la “anormalidad simétrica”.

Signo de Bocchi: en DD el MMII afectado se encuentra en rotación externa y con el pie talo valgo.

Signos:

*de ortolani: al hacer abducción y rotación externa en forma pasiva se produce un chasquido audible y palpable.

* de Peter Bade: el pliegue de la cara interna del muslo del MMII afectado se encuentra ascendido.

* de Savariaud: el MMII afectado es mas corto que el MMII sano.

Radiográficamente (antes de los 4-6 meses que el núcleo de osificación no es visible):

Estas se realizan con ambos MMII en abducción de 45ª y rotación externa

Clínicamente encontramos que el MMII afectado es más corto y se encuentra en aducción y rotación externa. Sí la lesión es unilateral la zona trocantérea es más prominente en cambio si dicha lesión es bilateral la pelvis se encuentra ensanchada

También observamos el signo del pistón de Dupuytren al traccionar el MMII afectado en forma distal por la laxitud capsular se alarga y al soltar vuelve a la posición inicial debido a la tracción muscular, por lo tanto, al realizarlo varias veces se parece al movimiento de un pistón

El signo de Trendelemburg es positivo en el MMII afectado, por lo tanto la marcha del niño será en cojera si es unilateral o marcha de pato si la lesión es bilateral.

Se observa hiperlordosis lumbar, prominencia de la región glútea y la marcha es totalmente penosa

BIBLIOGRAFIA

Beltran Bohorquez , Ximena., “Displasia de la cadera en desarrollo”, Pontificia Universidad Javeriana, [en línea], disponible en: http://www.acpp.com.co/archivador/congreso-resped/03-displasia.pdf, 2009.

INFECCION E VIAS URINARIAS (IVU)

 

Es la respuesta inflamatoria del  tracto urinario,   debida a la presencia multiplicacion y colonizacion,  de  un  germen .

Se clasifica en:

—  complicada:  alteracion anatomica  y /o funcional à pielonefritis

—  no  complicada: ivu  baja  sin  factor  anatomico.

Epidemiologia:

Incidencia anual de 3,1/1.000 niñas  (0-14 años) y de 1,7/1.000 niños (0-14años), siendo  más frecuente en varones en los primeros 6 meses de vida y produciéndose un incremento progresivo con predominio de niñas a partir del año de vida.

Los principales agentes etiológicos son:

—  E. Coli: 76-90%

—  Klebsiella (importante en recién-nacidos)    0.5%-8%.

—  Proteus : 0.5% - 6%.

—  Serratia (raro): 0.8%.

—  Stafilococus Epidermidis y Saprofiticus (actividad sexual): 1% - 5%

—  Estreptococus Agalactiae : (importante en recien-nacidos)

FACTORES DE VIRULENCIA DEL E. COLI:

—  Adhesinas: estructuras proteicas que aumentan la adhesión al epitelio.

—  Hemolisinas: lisis

—  Endotoxinas: Péptido A- Disminuye el peristaltismo.

                  Antígeno O- Genera fiebre como respuesta.

                  Antígeno K- aumenta la resistencia de la bac.

—  Fimbrias: aumentan la adhesión, existen las tipo 1 que tienen receptores en vejiga y las P-fimbrias que tienen receptores en el uréter, pelvis y cálices.  

CLINICA

—  Recién nacido: baja ganancia de peso, distermias (inmadurez celular para termo regular), hiporexia, vomito, sepsis, ictericia.

—  Lactante menor : fiebre mayor de 39 sin foco aparente, aspecto toxico, deshidratación, vomito, llanto durante la micción, cambios en el olor y color de la orina.

—  Pre escolares – escolares: (cistitis) fiebre de 38, disuria, polaquiuria, urgencia urinaria, incontinencia urinaria,  

TRATAMIENTO

PACIENTE MENOR DE 3 MESES:

—  terapia biconjugada: ampicilina 75 – 100 mg /kg /día + Gentamisina  5-7 mg/kg /día (aminoglucósidos no por mas de 7 días). Continuar terapia oral con Amoxacilina 80 mg /kg /día, Cefalexina 50 mg /kg /día, por 7 dias.

PACIENTE MAYOR DE 3 MESES:

—  Monoterapia: cefazolina 100-150 mg /kg /día hospitalario, si despues de 24 horas el paciente sigue toxico, febril, criterios de Jodal, se agrega Amikacina (solo por 72 hrs).

—  Tratamiento oral: TSM, Amoxacilina, Cefalexina.

Manejo de IVU  no complicada

—  Manejo ambulatorio.

—  Amoxacilina 80 mg /kg /día 

—  TSM 5-7 mg /kg /día

—  Cefalexina 5-7 mg /kg /día.

—  Tratamiento por 5-7 días luego se toma un urocultivo de control.

PROFILAXIS:

—  Hasta descartar factores predisponentes.

—  Indicada en IVU complicada. Estructuras imagenológicas, si es unilateral 6 meses o bilateral 1 año.

—  Vejiga neurogenica 1 mes

—  TSM 2 mg /kg /día, dosis convencional en la noche.

—  Nitrofurantoina 1-2 mg /kg /día

—  Acido Nalidixico 30 mg /kg /día

bibliografia: Cristian Marcel Lopez Lopez

Por que se da la falla ovárica prematura

•      La insuficiencia ovárica prematura surge al momento del nacimiento en una cantidad reducida, genéticamente predeterminada, de folículos ováricos con atresia folicular acelerada o disfunción folicular. Aunque en 90% de los casos la causa es desconocida, el número de factores genéticos conocidos aumenta.

•      La quimioterapia y la radioterapia son las causas conocidas más comunes de insuficiencia ovárica prematura. Los progresos en los métodos de quimioterapia y radioterapia para el cáncer en pacientes jóvenes elevan la supervivencia a largo plazo; sin embargo, disminuyen la reserva ovárica y por ende generan alta incidencia de insuficiencia ovárica prematura. El riesgo de que el tratamiento produzca esta enfermedad aumenta a partir de la pubertad si se aplican regímenes de quimioterapia en altas dosis y se combinan radio y quimioterapia.

•      La quimioterapia merma el número de oocitos y afecta la estructura y función de éstos y de las células granulosas, dependiendo de la dosis y de la droga. Es más probable que la combinación de quimioterapia y agentes alquilantes cause este padecimiento. La insuficiencia ovárica prematura inducida puede ser temporal; sin embargo, la posibilidad de recuperación espontánea disminuye con el envejecimiento. Existen pruebas de que el tratamiento combinado con agonistas de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) puede reducir los efectos gonadotóxicos de la quimioterapia.

•       Dependiendo del campo de radiación, la radioterapia puede afectar los ovarios, aunque las mujeres tratadas con campos fuera de la pelvis están en bajo riesgo.La edad y la dosis de radiación son también factores importantes: los ovarios prepúberes son relativamente resistentes a la radiación; en tanto, una dosis directa de Grays o mayor probablemente provocará insuficiencia ovárica, aunque se han dado casos de embarazo aun después de haber recibido esta dosis.

•      Varias alteraciones genéticas están relacionadas con la insuficiencia ovárica prematura (IOP), incluso se ha reportado IOP familiar, lo que sugiere que se trata de un problema hereditario. Aproximadamente 20 a 30% de mujeres con IOP tienen parientes afectadas, lo que hace suponer que la predisposición heredada a este padecimiento es común. Es probable que sea un trastorno heterogéneo causado por mutaciones en múltiples genes, ya que se ha identificado que cada mutación causa sólo algunos casos de este padecimiento.

•      La mayor parte de las alteraciones genéticas se relacionan con el cromosoma X,17 pero también se han observado formas autosómicas recesivas y dominantes.Se han reportado varias anomalías del cromosoma X, incluyendo deleciones parciales, translocaciones, deficiencias y excesos.

•      El síndrome de Turner se debe a mosaicismo o monosomía completa del cromosoma X. Se caracteriza por insuficiencia ovárica, restricción del crecimiento y otras deficiencias físicas. Para que la oogénesis sea completa, es esencial que estén presentes ambos cromosomas X, por eso en el síndrome de Turner la función ovárica es defectuosa.Es difícil identificar el locus de la insuficiencia ovárica, pero hay evidencias de que una región crítica está en Xp11.2-p22.1.19

bibliografia:

•      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20362512

•      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20417958

•      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/clinical

•      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20424282

POLICITEMIA MANIFESTACIONES CLINICAS

Aproximadamente el 50% de los niños con Policitemia desarrollan síntomas, este conjunto de síntomas lo podemos describir como “síndrome de hiperviscosidad” , en el cual se pueden presentar uno o más síntomas, que afectan diferentes órganos o sistemas (tabla  1).

Sin embargo la mayoría de los síntomas son poco específicos y se pueden relacionar con una etiología diferente a la Policitemia.

SINTOMAS ASOCIADOS A POLICITEMIA E HIPERVISCOSIDAD
ORGANOS O SISTEMAS AFECTADOS	SINTOMAS
sistema nervioso central	Hipotonía, nerviosismo,  somnolencia, irritabilidad.
	Déficit motor, menor rendimiento y  coeficiente intelectual.
Metabolismo	Hipoglucemia, Ictericia, Hipocalemia.
Corazón y pulmones	Taquicardia, taquipnea, dificultad respiratoria Cianosis, plétora.
	Hallazgos radigraficos: cardiomegalia, plétora pulmonar. Ecocardiograma: aumento de la resistencia pulmonar, disminución del  gasto cardíaco.
Del tracto gastrointestinal	Pobre succión ,vómitos, enterocolitis necrotizante
Riñones	Oliguria (dependiendo del volumen de sangre)
Hematológicos	Trombocitopenia leve, Trombosis (raro)
Otros	Gangrena periférica, priapismo, Infarto testicular.

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 

Pueden existir efectos duraderos en el desarrollo neurológico del neonato con Policitemia, en estudios realizados por  Ratrisawad,  se encontró que los niños con antecedentes de Policitemia presentan retrasos motores más graves, alteraciones motoras finas, retraso en el habla, y se ha observado deterioro cognitivo en niños mayores .

En un estudio de 7 años realizado Ratrisawadi y sus colegas en pacientes que tenían historial de hiperviscosidad en sangre  del cordón, encontró una mayor probabilidad para un examen neurológico anormal y el índice de motor según la evaluación  por las Escalas McCarthy de Aptitudes para niños, encuentran menores logros y puntuaciones de  CI en los niños en edad escolar, en comparación con los controles.

La policitemia se ha asociado con un accidente cerebrovascular  y paraplejia adquirida neonatal.

Es necesario tener en cuenta, que estos síntomas pueden estar más relacionados a los factores de riesgo perinatal de Policitemia que ha dicha entidad, dentro de los factores de riesgo encontramos, la raza, sufrimiento fetal, asfixia,  hipoglucemia, pretermino, controles inadecuados  , pre-eclampsia, entre otros.

CARDIOPULMONAR

Entre los principales síntomas que podemos encontrar a nivel pulmonar tenemos, taquipnea, dificultad respiratoria, hipertensión pulmonar, derrame pleural y pulmonar.

El aumento de hematocrito se asocia  con el aumento de la resistencia vascular pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y el foramen oval permeable, disminuyendo el gasto cardiaco,

En un estudio en perros recién nacidos llevada a cabo por Kotagal y Kleinman, se produjo un aumento del 98% de la resistencia vascular total y una caída del 40% en el gasto cardíaco cuando cachorros recibieron una transfusión de intercambio para inducir policitemia neonatal.

Le Blanc y sus colegas examinaron dos parámetros adicionales: transporte de oxígeno y el consumo de oxígeno. En un estudio sobre 16 cachorros en los cuales se había inducido policitemia  por hipervolemia, aumento de la resistencia vascular periférica un 170%, el gasto cardíaco disminuido en un 50%, el consumo de O2 disminuyó en un 13%,  y el transporte de O2 se mantuvo sin cambios. No se observaron diferencias en estos parámetros en los cachorros de control de hipervolemia.

1.3. ENDOCRINOS Y METABOLICOS. 

La hipoglucemia y la hipocalcemia son las alteraciones metabólicas más frecuentes vistas en los bebés que tienen policitemia neonatal e hiperviscosidad.
La hipoglucemia se produce en el 12% a 40% de los niños policitémicos. Esta puede estar mediada por factores que contribuyen como la diabetes materna, al menos en parte.

El mecanismo de la hipocalcemia observada en los lactantes es policitémicos es menos claro. Saggese propuso que pueden estar relacionados con el elevado los niveles del péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP). El CGRP es un polipéptido de 37 aminoácidos,  con supuestos efectos vaso activos. En un estudio de 43 policitémicos recién nacidos y 20 controles sanos, los valores de CGRP  fueron significativamente más elevados en el grupo de policitémicos, tanto al nacer como a las  16 y 36 horas de vida extrauterina

GASTROINTESTINALES 

Se ha observado una asociación entre enterocolitis necrotizante (NEC)  y policitemia, de hecho es un factor de riesgo  para desarrollar NEC, múltiples estudios han demostrado asociación entre estas entidades.          .

La policitemia puede disminuir significativamente el flujo de sangre al tracto gastro intestinal, se reducen significativamente las velocidades de flujo en las arterias celíaca de niños policitémicos. Básicamente de esta forma se podría explicar la asociación entre la policitemia y la enterocolitis necrotizante. Existe una alteración en la circulación entero hepática de los ácidos biliares, retraso en el desarrollo postnatal de la tripsina y la actividad de la lipasa en policitémicos recién nacidos, Esto puede explicar la intolerancia a los alimentos en los niños policitémicos.

1.5 RENAL 

El flujo sanguíneo renal se conserva, a pesar de la dramática caída del gasto cardíaco, Sin embargo, el flujo plasmático renal y filtración glomerular se redujen significativamente. Además, la producción de orina, sodio en orina y la excreción de potasio en la orina se reducen, dando lugar a retención de agua y sal.
Los recién nacidos policitémicos tienen menores tasas de filtración glomerular, menores volúmenes de orina, y menor excreción urinaria de sodio, existe mayor riesgo de proteinuria, y de daño tubular renal. Un marcador de dichas lesiones, urinarias N-acetil-b-D-glucosaminidasa, fue significativamente más elevada en la orina de policitémicoslos recién nacidos poco después del nacimiento.

Los metabolitos renales (colecalciferol) también se alteran en la policitemia neonatal.
Los niveles de 1,25-dihidroxivitamina D y 24,25-dihidroxivitamina D fueron menores
en el suero de los lactantes policitémicos. Alkalay y sus colegas sugiere que hiperviscosidad pueden interferir con la capacidad de los riñones para convertir el 25-hidroxivitamina D a su metabolitos hidroxilados.

1.6. HEMATOLOGICOS

Manifestaciones hematológicas de la policitemia neonatal incluyen trombocitopenia,
hiperbilirrubinemia, elevación de los reticulocitos y glóbulos rojos. Los niveles de eritropoyetina son elevados en el nacimiento, estos niveles se reducen a los pocos días del nacimiento.

La trombocitopenia es detectado en aproximadamente el 20% y el 30% de los recién nacidos con policitemia, el mecanismo exacto se desconoce, pero se piensa que puede estar relacionado con un aumento en la adhesión y agregación plaquetaria, y una disminución de vida útil de plaquetas. Algunos investigadores sugieren una asociación entre la trombocitopenia (recuento de plaquetas <150,000 / ml) y el aumento de la gravedad clínica de la policitemia.

1.7. OTROS

La evidencia clínica de mala circulación de sangre periférica se ha asociado con
policitemia e hiperviscosidad. Los informes de casos policitemia enlazan con neonatal
priapismo y gangrena en las extremidades distales.
La velocidad del flujo capilar es significativamente reducido en los recién nacidos policitémicos el primer día de vida, una insuficiencia de la micro circulación pueden estar involucrados en la fisiopatología responsable de algunas de las manifestaciones clínicas de policitemia neonatal.

BIBLIOGRAFIA

(1)    Polycythemia in the Newborn Amit Upadhyay, Rajiv Aggarwal, Ashok K. Deorari and Vinod K. Paul Division of Neonatology, Department of Pediatrics, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, indian J Pediatr 2002.

(2)    Differential diagnosis and management of Polycythemia Athina Pappas, MD, Virginia Delaney-Black, MD, MPH,  Division of Neonatal-Perinatal Medicine, Wayne State University School of Medicine,  Children’s Hospital of Michigan, 3901 Beaubien, Detroit, MI 48201, USA Health Services Research, Children’s Research Center of Michigan, Children’s Hospital of Michigan,  3901 Beaubien, Detroit, MI 48201, USA

(3)    Neonatal hyperviscosity: Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP.  randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75(6):1048– 53.

(4)    Neonatal hyperviscosity association wich lower achievemenand IQ scores at school age, virginia delaney-black, Bonnie B, lula O, Carol Swanson, Loretta Robens